Huntington症病因新发现

　　

    （生物通编译  ）一项新研究向有关亨亭顿氏症病人（Huntington's disease）治病机理的传统理论大胆提出质疑。研究结果为设计治疗这种致命神经紊乱的药物找到了一条新途径。

    亨亭顿氏症患者体内含有一个叫做亨亭顿的蛋白质的突变形，这种突变蛋白质含有36到120个重复的谷氨酸，而正常蛋白质中只含有24个谷氨酸重复。长久以来，科学家一直认为该紊乱是由亨亭顿 蛋白和一个叫做caspases的与常规蛋白质降解有关的酶之间的相互作用有关。他们认为，当caspases从亨亭顿突变区切下小肽链的时候 ，多肽积聚成团出现在亨亭顿受害者的神经元中。通过实验室研究发现，同样的多肽可以杀死神经细胞。

    但是在10月15日的在线《自然遗传学》（Nature Genetics)上，明尼苏达州Mayo诊所的遗传学家Roy Dyer 和Cynthia McMurray报道该理论经不起严格的实验检验。当他们对从亨亭顿氏症病人中取出的大脑切片进行染色观察时，发现典型的小团是由全长的亨亭顿突变体组成，而非突变体的多肽片段。接着，他们证明caspases根本就没有从突变蛋白上切下任何多肽。相反，caspases分解了正常的亨亭顿蛋白。当 这些分解的片段没有被进一步分解而是聚集成团形成一场的蛋白是就产生了紊乱。研究人员推测是这种相互作用最终杀死细胞，尽管他们还不确定是如何杀死的。

    这项研究“非常重要”，它表明盛行已久的有关亨亭顿氏症起源的解释需要“更新'了，弗吉尼亚州立大学的神经学家Scott Zeitlin认为。他还说研究可能会有助于研究人员发现新的抗亨亭顿氏症的药物目标——如阻止 异常亨亭顿蛋白聚集的物质。

——摘译自 SCIENCE  NOW 2001-10-18