“跳舞小鼠”提供耳聋证据

　　

[路透社华盛顿消息]据研究人员周一说，一种曾作为宠物的会不断转圈圈的小鼠——“跳舞小鼠”，可能会帮助人类了解耳聋的遗传原因。

科学家们称他们鉴定了一种引起小鼠“跳舞”并致聋的基因突变。

他们不知道是否人类耳聋也有同样的突变，但是希望能够有助于解释为什么1000个新生儿中会有一个耳聋婴儿。到目前为止已经发现100多种不同的基因突变与耳聋相关，但是还有很多仍未发现。

西北大学医学院的James Bartles和他的同事们在最新一期《Cell》杂志上介绍说，小鼠中的这种突变会影响他们制造一种名为防卫素的蛋白的能力。

这种蛋白在许多细胞中都能产生，但是在内耳中绒毛细胞的绒毛状静纤毛中表达的情况是最重要的。这种静纤毛检测声音和运动，并帮助控制身体平衡。

Bartles在电话采访中说：“这一发现提供了解释人类中耳聋的另一个可能性。”

Bartles和他的同事们发现的小鼠中的突变引起绒毛细胞的退化，耳聋和前庭功能丧失，或者说平衡，内耳功能丧失。

这种正式名为jerker的小鼠还表现为活动亢进，它们绕着圆圈跑来跑去，还不停地晃动着脑袋。Bartles认为，小鼠的前庭绒毛细胞向它的大脑发出错误的信号，告诉大脑现在正在向下或者在朝一个方向绕圈子，而实际上并不是这样。这些小鼠因而调转向相反方向。

他说基因中仅一个点的突变就产生这样大的影响很令人吃惊，这也突出了这种蛋白质的极其重要性。科学家们知道这种基因突变已经有60年了--但是他们不知道是什么基因，哪种蛋白质受到了影响。

“小鼠的这种古怪行为最早在1941年就有报道，一位科学家从一个喜欢收集跳舞小鼠的妇女那里得到了一只这样的小鼠。”

研究人员对这种小鼠进行了培育和研究。另一种类似的小鼠称作“摇动者”(shaker)，已经使科学家们对耳聋有了一些了解。

一些英国科学家发现一种叫做“摇动者-1”的遗传突变小鼠不能产生正常数目的VIIA肌球蛋白，它们也出现耳聋的症状而且不停地绕圈子。

他们还发现具有类似基因变异的孩子通常患有1B型Usher综合症，症状是耳聋而且无法控制身体平衡，而且他们还将最终成为瞎子。

发现这些致病的基因缺陷并不能立刻提供治疗方法，但这确实有助于科学家更好地了解这一问题，为以后的研究做基础。