IP症与基因突变

　　    IP(Incontinentia pigmenti)是一种罕见的、与X-染色体有关的基因紊乱症，其特点是，患者身上出现又脱色皮肤组成的异常图案。一篇来自"国际IP联合会"(International Incont- inentia Pigmenti Consortium)的论文提供的基因与功能证据表明，多数IP病例都是为NEMO编码的基因发生突变的结果。NEMO是转录因子NF-kB活性的一个重要调节因子，而后者则是许多免疫、炎症和细胞有序死亡通道的重要组成部份，其作用从IP症患者一系列常见症状中可以看出。