《Journal of Cardiothoracic Surgery》:Complete congenital pericardial defect found during S1?+?2 segment excision of the left upper lung by single-aperture thoracoscopy: a case report
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研究人员针对先天性心包缺损(CPD)诊断和处理难题,开展相关病例研究,为临床提供经验参考。
在医学的奇妙世界里,有一种极为罕见的先天性心脏畸形 —— 先天性心包缺损(Congenital Pericardial Defect,CPD)。它就像隐藏在人体里的神秘 “暗箱”,由于发病率极低,在尸检中仅为 0.007 - 0.015%,手术中也不过 0.044%,而且临床症状不典型,多数患者没有明显症状,部分患者可能出现心前区刺痛、左侧胸痛、呼吸困难等不典型症状,所以常常在肺部或心脏手术时才被偶然发现。这使得很多医生对它了解不足,在诊断和处理上存在诸多困难。
为了揭开 CPD 的神秘面纱,给临床医生提供更多应对这类疾病的经验,安庆市立医院心胸外科的研究人员开展了一项别具意义的研究。他们在《Journal of Cardiothoracic Surgery》杂志上发表了相关病例报告,为医学领域贡献了宝贵的知识财富。
研究人员采用的主要关键技术方法是单孔荧光胸腔镜手术。在手术过程中,医生们能够直接观察胸腔内的情况,精准地对肺部病变进行处理。
研究结果如下: 病例介绍:一位 69 岁女性因左肺上叶尖后段(S1+2 )发现 23mm 混合磨玻璃影,来到安庆市立医院心胸外科就诊。她有高血压病史,但无心脏病和肺癌家族史。术前检查显示,胸部 CT 发现混合磨玻璃影,肿瘤最大直径 23mm,实性肿瘤比(CTR)约 39%,心脏阴影向左胸倾斜,心电图显示 Q - T 间期延长,超声心动图提示心功能正常但左心房稍大。在单孔荧光胸腔镜下行左上肺 S1+2 段切除术时,意外发现心包完全缺失,膈神经走行于胸骨后方。术中快速检查确诊为浸润性腺癌,并进行了淋巴结清扫。
讨论与结论:CPD 是一种罕见的先天性心脏畸形,该病例是在左上肺 S1+2 段切除术时偶然发现的先天性心包完全缺损(CCPD)。胚胎期 Cuvier 管(共同总静脉)过早退化,会延迟胸廓心包褶的生长,这可能是 CPD 形成的原因之一。目前,CT 和磁共振成像(MRI)是诊断 CPD 的重要影像学依据,但心脏 MRI 并非肺部手术前的常规检查。大多数 CPD,尤其是 CCPD,不需要手术治疗,只有部分先天性部分心包缺损(CPPD)存在心肌梗死风险,需要手术修复。在该病例手术中,为减少对心脏的刺激,防止术后支气管残端与左心耳摩擦,未分离肺门,未切断段间静脉(V1+2 b + c)。同时,采用从斜裂开始解剖的手术方式,避免了对心脏的机械刺激,降低了大出血风险,还保留了左上肺静脉,减少了术后心脏并发症,有利于患者恢复。不过,手术中 7 组淋巴结清扫存在困难,因为按压心脏会导致心律失常,所以只进行了采样。
总的来说,这项研究总结了在左上肺 S1+2 段切除术时发现 CCPD 的手术经验,对于临床处理类似病例具有重要的参考意义。虽然该病例样本量小,缺乏广泛代表性,研究结论难以推广到更广泛人群,但它为后续研究指明了方向,有望推动对 CPD 的深入了解和更精准的临床处理,帮助医生在面对这类罕见疾病时,能够做出更科学、更合理的决策,让更多患者受益。
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