Gorham-Stout 病合并肺癌及右肺不张患者支气管镜介入治疗麻醉管理：罕见病例中的关键突破

《BMC Anesthesiology》：Anesthesia for bronchoscopy interventional therapy in a patient with Gorham-Stout disease, lung cancer, and right lung atelectasis: a case report

研究针对 Gorham-Stout 病（GSD）合并肺癌、右肺不张患者，开展支气管镜介入治疗麻醉管理研究，保障手术顺利。

　　

一、研究背景：罕见病遇上肺癌，麻醉管理难题亟待突破

在医学的神秘领域里，Gorham-Stout 病（GSD）宛如一颗罕见的 “神秘之星”。这是一种病因不明的罕见疾病，主要特征是无痛性、进行性的骨吸收，就像身体里有个看不见的 “破坏者”，悄悄侵蚀着骨骼。它可能影响全身多处骨骼，尤其是颌面区域，一旦发生在这个部位，不仅会让患者面部变形，还会降低关节稳定性，给气管插管带来极大挑战。

与此同时，肺癌在全球癌症舞台上 “兴风作浪”，发病率位居第二，死亡率更是高居榜首。很多肺癌患者确诊时已到晚期，治疗选择有限。支气管镜介入治疗作为肺癌治疗的重要手段，能缓解患者呼吸困难、咯血等症状，改善生活质量，但它通常需要全身麻醉，而且还伴随着低氧血症、心律失常等并发症风险。

当 GSD 与肺癌、右肺不张同时出现在一位患者身上时，情况变得更加棘手。目前，针对这类患者支气管镜介入治疗的麻醉管理相关报道极少，如何保障这些患者手术中的安全，成为麻醉医生们亟待攻克的难题。为了填补这一医学空白，来自应急总医院麻醉与疼痛中心的研究人员展开了深入研究，他们的成果发表在《BMC Anesthesiology 》上，为这类患者带来了新的希望。

二、研究方法：多管齐下，应对复杂病情

为解决这一难题，研究人员采用了多种关键技术方法。首先是全面的术前评估，通过影像学检查（增强胸部 CT）、实验室检测（血液生化、动脉血气分析等）以及身体检查，详细了解患者病情。在气道管理方面，鉴于患者气道困难，依据美国麻醉医师协会困难气道管理指南，准备了多种应急气道设备。麻醉过程中，综合运用局部麻醉、静脉给药进行麻醉诱导和维持，并根据患者术中情况及时调整通气模式，确保手术顺利进行。

三、研究结果：精心管理，手术顺利进行

研究人员遇到的是一位 59 岁的男性患者，他有着复杂的病史。10 年前就被诊断出患有 GSD，左上颌出现肿胀、面部不对称、咬合紊乱等症状；2 年前又确诊为右肺鳞状细胞癌。此次入院，患者咳嗽、胸闷症状加重。术前评估发现，患者不仅存在严重的颌面 GSD 相关颅面畸形，还有颈椎活动受限、张口严重受限、Mallampati 气道分级为 IV 级等问题，这些都预示着气管插管和面罩通气困难。同时，患者右肺完全不张、纵隔右移、存在胸腔积液，还伴有低氧血症、低蛋白血症、高血糖等情况。

面对如此复杂的病情，研究团队制定了详细的麻醉方案。在支气管镜介入治疗过程中，患者的血氧饱和度（SpO₂）出现波动，研究人员及时调整通气参数，从正常频率喷射通气转换为正常频率与高频率喷射通气相结合的模式，成功将 SpO₂稳定在 90% 以上。手术过程中，患者还突发室上性心动过速（SVT），心率高达 200 次 / 分钟，研究人员迅速让内镜医生停止操作，并给予艾司洛尔控制心率，使手术得以继续进行。最终，手术顺利完成，切除了阻塞右主支气管的肿瘤，术后患者恢复良好，呼吸和咳嗽症状改善，右肺部分复张，术后第 5 天顺利出院。

四、研究结论与讨论：宝贵经验，开启新征程

通过对这一罕见病例的成功麻醉管理，研究人员得出结论：对于 GSD 患者的手术治疗，麻醉管理至关重要。气道管理是其中的关键挑战，需要在术前进行全面评估，制定应对潜在插管困难的策略，同时术中要密切关注并发症。

GSD 患者的气道管理难度极大，回顾性研究发现，原发性骨溶解综合征患者中，64% 存在插管困难，27% 术后需要长时间机械通气。而且，支气管镜介入治疗中共享气道管理存在多种风险，肺不张还会进一步增加低氧血症和高碳酸血症的风险。因此，术前评估要综合考虑患者 GSD 病变的位置和程度、合并症等因素；麻醉方法上，要准备好困难气道管理工具，采用充分局部麻醉并保留自主呼吸的方式；术中管理则要重点保障氧合，根据情况灵活调整通气模式。

虽然这只是一个单病例报告，其麻醉管理的普遍性存在一定局限，但它为后续研究提供了宝贵的经验。未来，还需要更多研究来探索 GSD 患者麻醉的长期效果，以及不同手术类型中的麻醉管理策略。这一研究成果为医学领域在应对这类罕见复杂病例时提供了重要参考，照亮了后续研究和临床实践的道路，有望让更多患者受益。