攻克罕见病难题：黏液性阑尾肿瘤（MANs）与腹膜假黏液瘤（PMP）的诊疗新共识

研究人员针对现有指南未涉及的问题开展黏液性阑尾肿瘤（MANs）和腹膜假黏液瘤（PMP）研究，达成多项诊疗共识。

　　黏液性阑尾肿瘤（MANs）和腹膜假黏液瘤（PMP）是极为罕见的病症，治疗颇具挑战。此次达成的共识旨在解决现有国际指南中未涉及的临床相关问题，并强化其中的重要建议。研究采用改良德尔菲法进行两轮投票，围绕七个关键问题设置了 42 个问题，涵盖治疗方法与术前准备、偶然发现的 MANs 的处理、大量 PMP 的管理、腹腔热灌注化疗（HIPEC）的作用、伴有腹膜外疾病的 PMP 的处理、全身化疗的作用、细胞减灭术（CRS）后的随访以及复发的管理等。若某一选项获得超过 70 票则达成共识（超过 90 票为强烈共识）。第一轮投票中，45 名专家（100%）参与；第二轮，39 名专家（86.6%）参与。42 个问题中有 36 个（88.0%）达成共识（强烈共识占 16.6% ）。阑尾切除术后，对于切缘受累的穿孔（pT₄）高级别阑尾黏液性肿瘤（HAMN）、pT₄低分化肿瘤、无腹膜疾病的 pT₄印戒细胞肿瘤以及所有有明显腹膜疾病的患者，建议进行 CRS-HIPEC。对于 pT₃ HAMN 阑尾切除术后的处理以及术中发现有腹膜播散的 MANs 的处理未达成共识。对于 PMP，除 CRS 外还建议进行 HIPEC。在部分特定患者中，还推荐了一些存在争议的干预措施，如全胃切除术联合全结肠切除术、保留生育功能手术、分期 CRS 以及存在腹膜外疾病时的 CRS。专家们认同国际上对已确诊腹膜疾病的管理建议，但在阑尾切除术后预防性 CRS 和 HIPEC 的推荐上更为严格。