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为分析随访经皮肝活检（LBx）与胆管闭锁（BA）患者长期预后的相关性，研究发现 BA 患者随访 LBx 肝纤维化严重者长期生存更差，意义重大。
胆管闭锁（biliary atresia，BA）是一种严重影响儿童肝脏健康的疾病，即使在成功进行 Kasai 肝门空肠吻合术（Kasai portoenterostomy，KPE）后，患者仍会遭受渐进性的肝脏损害。一部分患者在 2 岁前就因肝功能迅速恶化而需要进行肝移植（liver transplant，LT），而另一部分患者虽然能带着原生肝脏生存一段时间，但也会逐渐出现肝纤维化，并伴有胆管炎、门静脉高压等并发症。在日本，有近一半的 BA 患者在 20 岁前需要肝移植。面对这样的现状，如何评估 BA 患者的肝脏健康状况，以及预测他们的长期预后，成为了医学领域亟待解决的问题。
为了深入了解 BA 患者的病情发展和预后情况，来自大阪大学医学院儿科外科等部门的研究人员开展了一项重要研究。该研究成果发表在《Pediatric Surgery International》上，为 BA 的临床治疗提供了关键的参考依据。
在研究方法上，研究人员进行了一系列严谨的操作。他们选取了 1983 年至 2005 年出生的成年 BA 患者，这些患者需存活至 10 岁且保留原生肝脏。研究人员通过回顾性分析患者的病历和实验室检查结果，获取患者的特征（年龄、性别、肝活检时的年龄）、结局和并发症等信息。对于随访经皮肝活检（LBx），会根据患者肝脏纤维化程度和 BA 并发症情况，在 6 岁前基本每年进行一次，12 岁前每 2 年进行一次，之后每 3 - 5 年进行一次，一旦 LBx 显示肝硬化，便不再进行后续活检。肝活检标本会进行苏木精 - 伊红和 Masson 三色染色，由经验丰富的病理学家进行显微镜检查，并采用 METAVIOR 评分（F0 - F4）对肝纤维化进行分级，F0、F1 和 F2 定义为轻度纤维化，F3 和 F4 定义为重度纤维化。此外，研究人员还对比了实验室数据和 LBx 结果，并运用统计学方法分析肝纤维化与长期预后的关系。
在研究结果方面，研究人员取得了多个重要发现。
- 患者基本特征：研究共纳入 43 例患者，平均年龄为 30.2±2.0 岁，最近一次 LBx 在 21.1±2.9 岁进行。其中 26 例患者保留原生肝脏，13 例接受了肝移植，4 例未接受肝移植死亡，22 例实现无并发症生存（complication-free survival，CFS）。重度纤维化患者的年龄和最后一次 LBx 的年龄更低，脾肿大、食管胃底静脉曲张等门静脉高压并发症的发生率更高，总胆汁酸（TBA）、凝血酶原时间国际标准化比值（PT-INR）显著升高，血清白蛋白（Alb）、胆碱酯酶（ChE）和血小板计数显著降低，但 Child-Pugh 评分无差异。
- 学龄期活检患者特征：18 例在 6 - 12 岁进行随访 LBx 且 Child-Pugh A 级的患者中，重度纤维化患者更年轻，Alb 和血小板计数显著更低，Child-Pugh 评分和小儿终末期肝病模型（PELD）评分无差异。
- 生存分析：通过 Kaplan-Meier 曲线和 log-rank 分析发现，所有患者中，重度纤维化患者的原生肝脏生存（native-liver survival，NLS）和 CFS 明显更差；在 6 - 12 岁进行随访 LBx 的患者中，虽然轻度和重度纤维化患者的 NLS 无差异，但重度纤维化患者的 CFS 更差。
在研究结论与讨论部分，研究表明 BA 患者随访 LBx 显示重度肝纤维化或肝硬化时，NLS 和 CFS 显著更差，即使在 LBx 时症状轻微或无症状，后续也极有可能出现 BA 相关并发症或需要肝移植。特别是对于 LBx 分级为 F3 或 F4 的患者，应根据临床和供体情况考虑或准备肝移植。这一发现为临床医生评估 BA 患者的预后和制定治疗方案提供了重要依据。同时，研究也指出 LBx 虽有一定风险，但对于检测肝纤维化的益处大于风险。不过，该研究存在一些局限性，如回顾性、单中心研究，样本量较小；LBx 标本可能无法准确代表整个肝脏的纤维化阶段；肝活检时间因患者而异；可能存在抽样误差等。但这并不影响其为 BA 研究和临床实践带来的重要价值，未来仍需更多研究进一步完善对 BA 患者的治疗和管理。
