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为解决儿童库欣病(CD)治疗问题,研究人员开展 ETSS 治疗儿童 CD 的研究,高缓解率且并发症少。
库欣病(Cushing’s disease,CD)是一种因垂体腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)导致皮质醇增多症的疾病。虽然它在成年人中更为常见,但儿童病例约占成人病例的 5%。由于这种疾病会对儿童的生长发育产生严重影响,所以早期诊断和治疗至关重要。内镜经蝶窦手术(Endoscopic transsphenoidal surgery,ETSS)是儿童和成人 CD 的首选一线治疗方法。
在 2011 年至 2024 年期间,德黑兰 Loghman 医院采用 ETSS 技术为 3280 名垂体腺瘤患者进行了手术,其中有 213 例 CD 患者,而这之中有 22 例是儿童(年龄小于 18 岁)。这项回顾性研究分析了患者的年龄、性别、症状表现、家族和病史、影像学特征、手术发现、病理、随访情况以及术后结果等临床数据。诊断标准包括生化检查、磁共振成像(MRI)以及岩下窦采血。
22 名儿童患者中,有 16 名女性和 6 名男性,平均年龄为 14.73 岁。59% 的患者最初的临床表现是肥胖。根据 Hardy-Wilson 分级,18.2% 的患者处于 E 期,9.09% 处于 C 期,其余(不包括 MRI 检查阴性的患者)处于 A 期。所有患者都接受了 ETSS 手术,18.2% 的患者进行了全垂体切除术,9.09% 的患者进行了半垂体切除术。术后并发症方面,13.63% 的患者出现了脑脊液漏。95.45% 的患者病情得到缓解,复发率为 4.54%。术后激素失衡情况包括皮质醇减少症(50%)、甲状腺功能减退症(45.45%)和性腺功能减退症(13.63%)。
研究表明,ETSS 是治疗儿童 CD 的一种有效且安全的方法,能实现较高的缓解率,并发症也较少。该研究强调了专业手术治疗在儿童 CD 管理中的重要性,也凸显了早期诊断和干预的必要性。未来还需要进一步研究评估长期效果并优化治疗方案。
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