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为解决 MVNT 诊断难题,研究人员分析其神经影像特征,发现 “米老鼠手” 征助诊,意义重大。
多结节空泡性神经元肿瘤(Multinodular and vacuolating neuronal tumor,MVNT)是一种很少被诊断出来的肿瘤性病变,常与成人发作的局灶性癫痫有关。在某些情况下,MVNT 的非典型磁共振成像(MRI)特征可能会与其他长期癫痫相关肿瘤(long-term epilepsy associated tumors,LEATs)或弥漫性低级别胶质瘤相混淆。在这种背景下,识别独特的临床标志物很有必要。
研究人员回顾性分析了癫痫手术队列中经组织学证实的 MVNT 病变的神经影像学特征。所有确诊的 MVNT 患者病变均位于内侧颞叶。研究人员将 MVNT 患者群体的 MRI 特征与从队列中随机选择的非 MVNT 病变的 MRI 特征进行了对比。非 MVNT 病变包括:(i)属于 LEATs 组的其他肿瘤性病变;(ii)浸润性肿瘤性病变,如 2 级异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变型胶质瘤;(iii)非肿瘤性、高致痫性病变,如海马硬化。
对 MVNT 患者的 MRI 分析发现,存在一种不寻常的液体衰减反转恢复序列(FLAIR)高信号,从钩回经豆状核下区延伸至前白连合。这种神经影像学异常在冠状面上看起来像 “米老鼠的手”。9 名 MVNT 患者中有 6 名(66.7%)出现了 “米老鼠手” 征。除 1 名胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumors,DNET)患者(1/15;6.7%)外,在其他对照病变(11 例神经节胶质瘤中 0 例、11 例胶质瘤中 0 例、150 例海马硬化中 0 例)中均未发现 “米老鼠手” 征。所有出现 “米老鼠手” 征的患者在手术后均无癫痫发作。
“米老鼠手” 征是一种直观且易记的神经影像学特征,无需先进的 MRI 序列,有助于面对内侧颞叶病变的临床医生快速怀疑 MVNT 的诊断。
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