探究成人色素性荨麻疹：从诊断到治疗的关键突破

为解决成人色素性荨麻疹的诊断与治疗问题，研究人员开展相关研究，得出诊断及治疗方法，意义重大。

　　在医学的神秘世界里，皮肤疾病常常隐藏着不为人知的秘密。成人色素性荨麻疹（Urticaria pigmentosa adultorum）便是其中一种令人困惑的病症。多年来，对于这类疾病的诊断和治疗，医学界一直面临着诸多挑战。成人色素性荨麻疹作为肥大细胞增多症（Mastozytose）的一种良性形式，其在临床上的表现复杂多样，容易与其他皮肤疾病混淆，这给医生的准确诊断带来了困难。而且，由于对其发病机制和最佳治疗策略缺乏深入了解，患者往往无法得到及时、有效的治疗，长期忍受疾病的折磨。

为了攻克这些难题，来自德国波鸿（D - 44869 Bochum）的 PD Dr. med. habil. Thomas Jansen 开展了相关研究。该研究成果发表在《MMW - Fortschritte der Medizin》上，为成人色素性荨麻疹的诊疗带来了新的曙光。

在研究过程中，研究人员主要运用了以下关键技术方法：首先是皮肤活检（Probeexzision），通过对病变皮肤组织进行取样分析，观察组织内细胞的变化情况；其次是进行了多项影像学检查，包括胸部 X 线（R?ntgen - Thorax）、骨骼闪烁显像（Skelettr?ntgen bzw. -szintigrafie ）、腹部超声（Abdomensonografie），这些检查帮助研究人员全面了解患者身体内部的状况；还进行了实验室检查，如血常规（Differenzialblutbild）、血小板计数（Thrombozyten）、凝血参数（Gerinnungsparameter）、血沉（Blutsenkung）、电泳（Elektrophorese）、总 IgE（Gesamt - IgE）和血液化学（Blutchemie）检测，以及血清类胰蛋白酶（Gesamtryptase）检测，这些检测结果为疾病的诊断和病情评估提供了重要依据。

研究结果显示：

• 临床症状：一位 63 岁的女性患者，至少 15 年来，除面部、手掌和足底外，全身皮肤出现不同密度的弥漫性、扁平、部分轻度隆起、边界不清、红棕色、从扁豆大小到豌豆大小的斑疹和丘疹，伴有偶尔的瘙痒。用木铲摩擦病变部位时，皮损会出现风团样肿胀（阳性 Darier 征）。
• 病理检查：皮肤活检显示混合细胞性炎症浸润，肥大细胞增多。
• 系统检查：食管胃十二指肠镜检查（?sophagogastroduodenoskopie）和结肠镜检查（Koloskopie）未发现系统性肥大细胞增多症的迹象。全身骨骼闪烁显像显示轻度骨质疏松（Osteoporose）。上腹部超声、胸部 X 线和常规实验室检查均未见异常。血清总类胰蛋白酶水平为 25 μg^/l（正常：<15 μg^/l ）。
• 诊断结论：综合各项检查结果，最终诊断为成人色素性荨麻疹。

研究结论和讨论部分指出，成人色素性荨麻疹是由基因决定的，在不同器官中会出现肥大细胞的克隆性扩增和聚集，这些肥大细胞会释放组胺（Histamin）、前列腺素 D₂（Prostaglandin D₂）、肝素（Heparin）等介质。在诊断方面，基本的诊断方法包括皮肤活检、胸部 X 线、骨骼 X 线或闪烁显像、腹部超声和实验室检查等。只有在有充分理由怀疑器官受累时，才需要进行进一步的检查，如骨盆骨髓活检、胃肠道内镜或放射学检查、神经学诊断或肺功能检查等。在鉴别诊断时，应测定 24 小时尿中组胺及其代谢产物、5 - 羟吲哚乙酸和儿茶酚胺。治疗方面，主要采取保守和对症治疗，同时要告知患者药物和机械刺激可能导致肥大细胞脱颗粒的风险。

这项研究的重要意义在于，它为成人色素性荨麻疹的诊断和治疗提供了明确的指导方案，帮助医生更准确地识别疾病，制定更合理的治疗计划，从而提高患者的生活质量，为医学领域在成人色素性荨麻疹的研究和临床实践方面做出了重要贡献。