综述：经胸超声心动图评估功能性单心室的心室功能：全面综述

功能性单心室（FSV）心室功能评估意义重大，本文综述超声心动图评估技术进展及应用。

　　### 功能性单心室（FSV）概述与评估意义
功能性单心室（FSV）是一种复杂的先天性心脏畸形，主要表现为一个优势心室和一个发育不全或发育不良的附属心室，真正的孤立单心室极为罕见。尽管外科技术和围手术期护理不断进步，但 FSV 患者的死亡率仍然较高。多种因素影响着这类患者的临床结局，像心室容量超负荷、慢性紫绀以及肺血管阻力升高。已有研究表明，长期的单心室容量超负荷和持续性紫绀会对心室功能产生不利影响，而早期干预减轻容量超负荷则可能改善预后。因此，及时、准确且全面地评估 FSV 患者的心室功能，对优化治疗策略和手术规划至关重要。

评估 FSV 心室功能的传统成像技术

1. 二维超声心动图（2DE）：二维超声心动图衍生的射血分数（EF）在心脏功能评估中应用广泛，操作简便，且在不同患者群体中与临床结局有一定相关性。然而，EF 评估存在诸多局限性。它对早期心室功能障碍的检测灵敏度较低，且严重依赖负荷。心室功能障碍可能在 EF 保持正常的情况下，通过代偿机制隐匿存在，而 EF 显著降低时往往意味着心室功能已严重受损，所以 EF 在检测亚临床心室收缩功能障碍方面作用有限，预后价值也不高。此外，EF 作为一个整体功能参数，无法充分评估局部心肌功能，尤其对于 FSV 患者，其多样的心室几何形态使得 EF 测量所依赖的几何假设常常不成立。传统的如面积变化分数（FAC）和三尖瓣环平面收缩期位移（TAPSE）等指标，在 FSV 功能评估中的临床效用也较为有限。
2. 组织多普勒成像（TDI）：组织多普勒成像利用多普勒原理定量评估心肌运动速度，是多数现代超声心动图平台都具备的功能，为监测 FSV 患者的心室功能提供了一种无创手段。FSV 患者与健康对照组在 TDI 参数上存在显著差异，单左心室（SLV）和单右心室（SRV）患者的心室游离壁收缩期峰值速度、舒张早期峰值速度和舒张晚期峰值速度均明显降低，同时 Tei 指数升高，进一步证实了心室力学功能受损。Tei 指数作为一个时间比值，可提供与几何形状无关的心室功能测量，并且与有创测量的最大等容收缩期压力上升速率（Max (dp/dt)）相关性良好，显示出其在评估单心室功能方面的可行性。但 TDI 也存在局限性，和所有基于多普勒的技术一样，它具有角度依赖性，只能捕捉与超声束平行的运动向量。相邻心肌节段的相互作用还可能通过机械牵拉效应扭曲速度测量结果。此外，Tei 指数对负荷敏感，只能提供整体功能评估，无法区分单纯的收缩期或舒张期功能障碍，也难以量化功能障碍的严重程度。

评估 FSV 心室功能的先进超声心动图技术

1. 实时三维超声心动图（RT-3DE）：复杂先天性心脏病，特别是 FSV，常伴有动脉导管未闭、房间隔缺损和大动脉转位等多种异常，其空间关系超出了二维超声心动图的可视化能力范围。三维超声心动图（3DE）虽为克服二维超声心动图的局限性而开发，但它依赖高质量二维图像进行三维重建，操作复杂、耗时，还容易受到呼吸干扰。RT-3DE 则能独立于特定的时间和方向限制获取三维心脏动态图像，有助于更好地观察心室空间关系和动态变化，且无需依赖几何假设，是迈向准确可靠评估 FSV 功能的重要一步。研究显示，RT-3DE 测量的心室容积和射血分数与心脏磁共振成像（CMR）有良好的相关性。不过，RT-3DE 在评估 SRV 时，相较于 CMR，往往会低估心室容积和 EF，这可能是由于容积计算中排除了小梁结构。在左心发育不全综合征（HLHS）患者中，RT-3DE 在评估右心室容积和 EF 方面具有良好的可重复性，能够持续监测心脏功能变化。但 RT-3DE 的帧率不够理想，而且 Fontan 手术前的功能性单心室过度生长和偏心肥厚，有时会导致单心室过大，无法在一个视图中完整显示，这些因素限制了它在功能性单心室评估中的应用。
2. 斑点追踪成像（STI）
   • 二维斑点追踪成像（2D-STI）：2D-STI 可量化 FSV 的整体和局部心脏功能，其应变参数已被证实与心导管检查和心脏磁共振指标相关，表明它能通过无创、更便捷的方式准确评估心室功能。研究发现，SLV 患者的圆周应变和应变率、纵向应变和应变率显著高于 SRV 患者。应变指标在检测亚临床心肌功能障碍方面比射血分数更敏感，有助于在不良心血管事件发生前进行早期干预。2D-STI 还能动态评估单心室心脏功能，为心肌结构适应性变化和心室功能受损提供见解。对不同姑息手术阶段的 SRV 和 SLV 患者进行对比研究发现，SRV 患者的纵向和圆周功能逐渐下降，这可能反映了其固有的心室功能缺陷会随年龄增长而恶化。此外，在姑息手术的第一阶段和第二阶段之间，SRV 患者表现出从以纵向收缩为主向以圆周收缩为主的转变，这表明右心室在适应体循环需求过程中发生了心肌结构的适应性变化。在 Fontan 手术后的患者中，整体圆周应变（GCS）与无移植生存率密切相关，对 Fontan 手术预后具有预测价值。近期研究还发现，HLHS 患者纵向应变降低是死亡或心脏移植风险增加的预测指标，确立了应变参数在 FSV 患者风险分层中的重要价值。
   • 三维斑点追踪成像（3D-STI）：心脏扭转运动与心肌纤维的螺旋排列密切相关，心外膜下纤维呈左旋排列，心内膜下纤维呈右旋排列，中层则呈圆周排列，这种复杂的排列使得心脏在收缩时产生扭转运动，推动血液进出心脏。在心室收缩时，基底段和心尖段向相反方向旋转，两者旋转角度的差值即为扭转值，扭转值除以心室长轴长度得到扭率值。由于扭转运动发生在三维空间，2D-STI 受平面外运动丢失的限制，而 3D-STI 能够精确追踪心肌斑点在三维心脏容积内的运动，有望更准确地评估心脏扭转力学。在 SLV 患者中，3D-STI 测量的扭转参数具有良好的可重复性。但 FSV 患者的解剖异常会使扭转运动异常更为复杂，与正常双心室心脏相比，结构差异和因负荷条件改变导致的适应性心室重构，可能会损害扭转力学，SRV 患者的扭率异常更为明显。对 Fontan 手术后的 SLV 儿童进行 3D-STI 评估发现，其心尖旋转角度、基底旋转角度和心室扭转角度均低于对照组，这可能反映了 Fontan 手术后低前负荷诱导的重构、心室几何形状改变以及顺应性降低的影响。扭转和扭率是评估心脏扭转运动的常用参数，扭率在评估心室收缩功能方面比扭转角度更具优势，因为它不受年龄影响。扭转和扭率降低可能表明心室收缩力受损，准确评估心室扭转可能成为量化心室功能的新方法。
   
   
3. 其他先进技术
   • 无创压力 - 应变环（PSL）：PSL 分析将无创肱动脉压力测量与 2D-STI 数据相结合，为心肌做功提供了新的量化指标。通过将肱动脉袖带测量的收缩压与心脏事件时间（包括等容收缩期、射血期和等容舒张期）相关联，生成心室压力曲线，再与 2D-STI 获得的纵向应变数据整合，形成压力 - 应变环，从而实现对心肌做功的量化。心肌做功指数（MWI）可能是心肌损伤的敏感指标，还能预测运动能力。在 Fontan 手术后的 FSV 患者中，即使射血分数保持正常，MWI 也可能显著降低。而且，右心室功能正常的 Fontan 患者与左心室功能正常的患者相比，整体做功效率（GWE）明显更低。不过，目前 FSV 中 PSL 的研究还比较有限，需要更多研究来确定其临床实用性。一个明显的局限性是，心肌做功分析仅利用了纵向心肌变形，忽略了径向和圆周力学相关的做功，而这些对心室收缩功能也有贡献，未来研究需要进一步探讨多向心肌变形与整体心肌做功之间的关系。
   • 层特异性应变（LSS）：LSS 是一种利用 2D-STI 对心肌不同层次进行单独应变测量的方法。其基于心肌纤维具有层特异性分布模式的解剖学原理，心内膜纤维主要呈纵向排列，心外膜纤维则更倾向于圆周排列，这种结构差异导致心脏周期中不同心肌层的应变特征不同。现代研究表明，在健康个体中，心肌应变从心内膜到心外膜逐渐降低。以往研究主要关注平均心室应变，可能忽略了层特异性功能障碍的关键信息以及病理状态对特定心肌层的不同影响。先进的 2D 应变软件现在具备 LSS 测量功能，与传统的单层整体纵向应变相比，该技术能提供不同心肌水平的全面变形数据，更细致地评估心肌功能。具体来说，层特异性应变分析通过在二维灰度图像上逐帧追踪心肌层内的固有斑点模式，量化心肌在收缩期和舒张期的变形。由此衍生的参数跨壁应变梯度（TG），即心内膜下和心外膜下应变的差值，在评估功能性单心室的收缩储备方面具有一定作用。运动时的 TG 与 CMR 测量的 EF 呈负相关。但 FSV 患者不规则的形态和多种相关异常给 TG 测量带来了技术挑战，需要进一步研究优化其临床应用。
   • 速度向量成像（VVI）：速度向量成像是一种无创、角度无关的技术，能够在亚临床心脏功能障碍阶段检测整体和局部心肌功能变化，在早期疾病检测方面具有潜在价值。它为测量心脏扭转运动、应变和应变率提供了新方法，在心肌功能评估中具有较高的敏感性和特异性。研究发现，SRV 患者存在纵向收缩功能障碍，可通过 VVI 准确量化。该技术还能详细评估 FSV 的局部功能，对腔肺吻合术后 SRV 儿童进行节段性心室功能评估发现，与对照组相比，所有六个分析节段的应变和应变率均显著降低，证实了 VVI 在节段性心室功能评估中的实用性。然而，VVI 技术也存在一些局限性。它并非完全不受心室前负荷和后负荷的影响，在分析结果时需要考虑这一因素。此外，年龄变化对其各种参数的影响尚不明确，而且功能性单心室儿童发育不全的残余腔室会影响局部心室收缩功能，可能导致结果偏差。
   
   

新兴超声心动图参数的可重复性

在新兴的超声心动图技术中，2D-STI 测量的整体纵向应变和应变率，3D-STI 测量的整体纵向应变、圆周应变、扭转、扭率和主应变，以及 RT-3DE 测量的 EF，都表现出良好到优秀的可重复性。这为这些参数在临床中的应用提供了一定的可靠性基础，但仍需结合其他因素综合考虑。

现有技术的局限性与未来展望

1. 现有技术的局限性：目前用于评估 FSV 的各种成像方式和指标都有其独特的优势和局限性。从研究人群的特点来看，FSV 与正常心室的解剖差异使得从健康人群得出的标准参考值可能不适用于 FSV 患者；分期姑息手术过程中复杂的血流动力学改变增加了纵向功能评估的难度；FSV 的低发病率导致相关研究多为小样本，限制了研究结果的统计效力和普遍性。在技术方面，不同制造商的超声设备测量协议和专有软件算法存在差异，阻碍了多中心研究的数据整合；先进的超声心动图模态需要高分辨率成像来实现准确量化，而图像质量不佳会严重影响测量精度。
2. 未来展望：未来的研究应着重从以下几个方面展开。首先，建议建立多中心合作，扩大样本量，以确保研究具有足够的统计效力，提高研究结果的可靠性。其次，需要全面探索各种超声指标的变化及其对患者的影响，包括预后、运动能力和生活质量等方面。虽然主应变和心肌做功指数等新指标展现出了潜力，但它们在更大规模 FSV 队列中的临床实用性仍需进一步验证。FSV 患者需要分期手术治疗，这为比较各阶段手术前后指标变化、确定评估手术效果的最佳指标提供了机会。考虑到手术前后心室负荷条件的变化，研究重点或许应放在负荷无关的指标上。由于 SLV 和 SRV 在结构和功能适应上存在差异，对各亚型进行特异性验证也至关重要。此外，随着 FSV 患者长期生存率的提高，针对老年 FSV 人群的研究成为一个关键的知识空白点，需要加以填补。

人工智能（AI）在超声心动图中的应用

传统超声心动图技术主要依赖手动或半自动描绘心内膜边界，并结合模型计算，这种方式受操作者技能和经验影响较大，结果准确性存在较大差异。近年来，人工智能技术的发展使心内膜边界几乎可以实现全自动检测，有望提高心脏功能评估的精度。有研究报道，在 FSV 患者中，自动化的面积变化分数（FAC）测量与心脏磁共振（CMR）衍生的射血分数（EF）值相关性更强，同时显著提高了测量的可重复性。基于三维知识的重建是一种由人工智能驱动的方法，它利用预定义的解剖标志和专有算法，通过将二维图像数据与广泛的病变特异性模板在线数据库进行交叉参考，生成精确的三维心室重建。相关研究验证了其在复杂先天性心脏病（CHD）病例中，特别是在右心室（RV）容积和功能评估方面的临床实用性，提高了评估的准确性。还有研究开发了用于 FSV 患者三尖瓣分析的自动图像分割和建模系统，能够高效准确地评估三尖瓣形态，为深入了解该患者群体的瓣膜功能障碍机制提供了有价值的信息。

总结

由于 FSV 患者独特的解剖和生理特征，通过超声心动图评估其心室功能面临诸多挑战。尽管传统技术和参数仍是临床评估的基础，但它们的局限性促使人们探索更先进的方法。综合多种模态的成像数据进行整合，对于优化临床决策、改善患者预后至关重要。将人工智能融入超声心动图工作流程具有变革性潜力，能够实现参数的自动化量化，减少操作者依赖性差异，提高可重复性，并降低操作门槛，为 FSV 患者的心室功能评估带来新的希望和发展方向。