利用动态 MRI 评估特发性肺纤维化患者呼吸肌功能障碍：关键发现与意义

为定量评估特发性肺纤维化（IPF）患者呼吸肌功能，研究人员用动态 MRI 研究，发现患者呼吸肌功能障碍与疾病严重程度相关。

　　# 特发性肺纤维化患者呼吸肌功能障碍研究：动态 MRI 带来的新认知
在呼吸健康的领域中，特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）宛如一颗难以拔除的 “钉子”，给患者和医疗界带来诸多挑战。IPF 是一种慢性且渐进性的疾病，患者在确诊后的中位生存时间仅 3 - 5 年。他们不仅存在限制性通气功能障碍，运动耐力也会逐渐下降，生活质量大打折扣。而呼吸肌功能的评估对于改善患者的治疗和护理至关重要，它就像一把精准的 “钥匙”，能帮助医护人员更好地应对患者日益恶化的呼吸困难和运动不耐受问题。

传统的肺功能测试（Pulmonary Function Tests，PFTs）虽然能间接反映呼吸肌的活动情况，但却无法像 “透视眼” 一样，清晰地呈现胸部壁和膈肌的运动细节。近年来，CT 和膈肌超声技术被用于相关研究，发现间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD）患者骨骼肌质量和力量的下降与死亡率增加和预后不良有关。然而，CT 存在电离辐射风险，4D - CT 还会产生明显的图像伪影；超声则缺乏同步测量胸部壁和膈肌运动的能力。

为了突破这些困境，来自中国 - 日本友好医院等机构的研究人员开展了一项前瞻性观察研究。他们旨在通过动态磁共振成像（Dynamic Magnetic Resonance Imaging，Dyn - MRI）技术，定量评估 IPF 患者膈肌和胸部壁的功能障碍，并探索其与 IPF 严重程度指标之间的关系。该研究成果发表在《BMC Pulmonary Medicine》上，为 IPF 的研究和治疗开辟了新的道路。

研究人员采用了多种关键技术方法。首先，他们建立了一个单中心前瞻性队列，纳入了 96 例 IPF 患者和 50 例性别、年龄匹配的健康对照者。所有参与者都接受了高分辨率 CT（High - Resolution CT，HRCT）、PFTs、6 分钟步行距离测试（6 - Minute Walk Distance Test，6MWD）和胸部 MRI 检查。其次，在 MRI 扫描方面，研究人员让参与者在仰卧位练习平静呼吸和深呼吸，然后使用 1.5T MRI 扫描仪和特定的成像序列进行扫描。最后，通过手动分割 MR 图像，测量胸部壁和膈肌的各项运动指标，并进行统计分析。

研究结果

1. 参与者基线特征：IPF 患者与健康对照者在年龄、性别比例上相近，但 IPF 患者的总肺容积（Total Lung Volume，TLV）显著降低，肺功能指标如预测用力肺活量百分比（FVC%）、1 秒用力呼气容积百分比（FEV1%）、预测总肺容量百分比（TLC%）和预测一氧化碳弥散量百分比（DLco%）等均较差，6MWD 也明显缩短，呼吸困难评分显示多数患者处于轻度至中度呼吸困难状态12。
2. 胸部壁功能评估：在平静呼吸时，IPF 患者和对照组的胸部壁运动指标（如 AP 比值、LR 比值和肺面积比值）没有明显差异。然而，在深呼吸时，IPF 患者胸部壁在前后（AP）方向的运动明显减弱，肺面积比值也显著低于对照组，不过 LR 比值在两组间相似。这表明 IPF 患者在深呼吸时胸部壁的扩张能力受到限制35。
3. 膈肌功能评估：平静呼吸时，IPF 患者和对照组的膈肌运动指标（如 CC 比值、DA、DH 和肺面积比值）相当。但在深呼吸时，IPF 患者的膈肌运动出现明显异常，冠状面上的 CC 比值降低，肺面积比值减小，同时 DH 和 DA 比值升高。这意味着 IPF 患者在深呼吸时膈肌的运动幅度减小，且膈肌的形状变化也与健康人不同。进一步分析发现，IPF 患者在深呼吸时，膈肌后部和顶部的运动减弱更为明显，这可能与 IPF 纤维化在肺部的分布有关46。
4. 呼吸肌功能与 IPF 严重程度的相关性：研究发现，深呼吸时胸部壁和膈肌的运动指标与 TLV、FVC%、FEV1%、TLC%、DLco% 以及 6MWD 都存在相关性。例如，AP 比值、CC 比值和肺面积比值与这些指标呈正相关，而 DH 和 DA 比值与它们呈负相关。此外，呼吸肌运动指标还与患者的呼吸困难程度相关，但与 HRQoL 和肺部纤维化程度无明显关联。这说明呼吸肌功能障碍与 IPF 的临床严重程度密切相关，但可能受到多种因素的综合影响78。

研究结论与意义

这项研究通过 Dyn - MRI 详细评估了 IPF 患者的膈肌和胸部壁运动，发现 IPF 患者在深呼吸时，膈肌后部、顶部以及胸部壁在背腹方向的运动显著减弱。而且，呼吸肌功能障碍与 IPF 的临床严重程度密切相关，这为深入了解 IPF 的病理生理机制提供了重要依据。

同时，研究结果也提示，在评估 IPF 患者的病情和制定治疗方案时，应充分考虑呼吸肌功能这一因素。未来，或许可以针对呼吸肌功能障碍开发更有针对性的康复治疗方法，以改善 IPF 患者的生活质量和预后。不过，该研究也存在一些局限性，如单中心研究、样本分布不均衡、未测量膈肌厚度和力量等。但这并不影响其为后续研究指明方向，期待更多的科研人员能够在这一领域深入探索，为 IPF 患者带来更多的希望。