结缔组织病合并肺动脉高压患者甲襞微循环异常研究：揭示关键关联与诊断价值

为探究甲襞视频毛细血管镜（NVC）异常与结缔组织病（CTD）患者肺动脉高压（PH）的关系，研究发现两者存在关联且 NVC 有诊断和预测价值。

　　在医学研究领域，结缔组织病（CTD）如同一个隐藏在暗处的 “多面杀手”，它常常悄无声息地引发多种并发症，给患者的健康带来巨大威胁。其中，肺动脉高压（PH）作为 CTD 常见且严重的并发症，如同高悬在患者头顶的 “达摩克利斯之剑”，一旦发病，如果不能及时发现和治疗，极有可能导致右心衰竭，甚至夺走患者的生命。

目前，对于 CTD 患者并发 PH 的诊断和评估，临床上还面临诸多挑战。一方面，传统的诊断方法，如右心导管检查，虽然是诊断的 “金标准”，但其具有侵入性，不仅给患者带来痛苦，而且费用高昂，还存在一定的风险，患者的接受度较低。另一方面，现有的研究大多聚焦在大血管的病理变化上，对于微小血管病变，尤其是与 CTD - PH 相关的微循环改变，关注较少。因此，寻找一种安全、便捷、有效的非侵入性检测方法，来评估 CTD 患者的微循环状态，进而辅助诊断和预测 PH 的发生发展，成为了医学领域亟待解决的重要问题。

为了攻克这一难题，来自南京鼓楼医院的研究人员挺身而出，开展了一项具有重要意义的横断面研究。他们精心招募了 351 名 CTD 患者和 30 名非 CTD 健康人，旨在深入探究甲襞视频毛细血管镜（Nailfold videocapillaroscopy，NVC）异常与 PH 之间的神秘关联，评估 NVC 在检测微循环改变方面的诊断和预测价值。

研究人员主要运用了以下几种关键技术方法：一是详细收集参与者的临床资料，涵盖完整病史、全面的体格检查以及各类实验室检测结果；二是借助心脏多普勒超声，精准估算心肺动脉收缩压（SARP）；三是利用 NVC 技术，对参与者进行定性、半定量和定量评估，通过观察甲襞处毛细血管的形态、直径、血流速度等参数，获取丰富的微循环信息；四是运用多种统计分析方法，如 Pearson 或 Spearman 相关分析、逻辑回归和多元线性回归等，深入剖析各项数据之间的关系。

研究结果令人瞩目：

1. 参与者基线特征：研究共纳入 351 名患者（包括类风湿关节炎 64 例、系统性红斑狼疮 106 例、皮肌炎 59 例、干燥综合征 61 例和系统性硬化症 61 例），其中 58 例为 CTD - PAH 患者，293 例为 CTD - non - PAH 患者，还有 30 名非 CTD 健康人。结果显示，CTD - PAH 患者中雷诺现象的发生率显著高于 CTD - non - PAH 患者（53.4% vs. 32.4%，P = 0.002），且血小板和谷丙转氨酶（ALT）水平明显更低，促甲状腺激素（TSH）水平则更高。
2. 甲襞视频毛细血管镜的改变：在所有参与者中，系统性硬化症患者的 NVC 总得分显著高于其他疾病患者，而非 CTD 健康人群得分最低。与 CTD - non - PAH 患者相比，CTD - PAH 患者在不规则扩张毛细血管、巨大毛细血管、出血、毛细血管缺失等方面得分更高，总得分也更高（5.73 ± 3.54 vs. 4.30 ± 2.98，P = 0.001），且毛细血管直径更大（17.06 ± 8.22 vs. 14.41 ± 9.25，P = 0.044），血流速度明显更慢。
3. 影响甲襞视频毛细血管镜得分的因素分析：两位医生的评分一致性良好（Kappa = 0.589，95% CI (0.561 - 0.616)，P < 0.001）。多元线性回归分析表明，雷诺现象、肺动脉高压和抗 Scl - 70 抗体是影响 NVC 得分的重要因素。
4. 甲襞视频毛细血管镜参数与肺动脉高压的关系：单变量线性回归显示，CTD - PAH 患者的肺动脉压力与 NVC 得分（R = 0.618，B = 3.26，P < 0.001）和毛细血管直径（R = 0.541，B = 1.23，P < 0.001）均呈正相关。多变量逻辑回归分析确定年龄、NVC 得分和 TSH 水平是肺动脉高压的独立危险因素，而血小板计数是独立保护因素。
5. 甲襞视频毛细血管镜在诊断肺动脉高压中的效能：通过 ROC 分析评估 NVC 得分对 PAH 的诊断相关性，结果显示其曲线下面积（AUC）为 0.621（P = 0.004，95% CI (0.539, 0.703)），最佳截断值为 5.25，此时灵敏度为 0.517，特异性为 0.706，约登指数为 0.223。在类风湿关节炎和干燥综合征合并肺动脉高压的患者中，NVC 得分的诊断意义更高。

在研究结论和讨论部分，研究人员指出，本研究发现 CTD - PAH 患者存在更严重的甲襞异常，NVC 得分和毛细血管直径与肺动脉收缩压呈正相关，ROC 分析也支持 NVC 在评估 PAH 方面的潜力，这表明 NVC 有望成为评估 PAH 严重程度的有用工具。同时，研究还发现 CTD - PAH 患者的一些特征，如年龄较大、雷诺现象更普遍、TSH 水平较高、血小板计数较低等，这些发现为进一步理解 CTD 与 PH 的关系提供了重要线索。不过，研究也存在一定的局限性，如无法准确评估肺动脉收缩压、未检测某些血流动力学标志物、样本量有限以及未控制特发性 PAH 等因素。

尽管如此，这项研究成果发表在《Scientific Reports》上，仍然具有不可忽视的重要意义。它为 CTD 合并 PH 的诊断和评估开辟了新的方向，让医生们在面对这类复杂疾病时多了一种有力的辅助工具，有望帮助医生更早期、更准确地发现患者的病情，制定更精准的治疗方案，从而改善患者的预后，为无数患者带来新的希望。未来，随着研究的不断深入，相信会有更多关于 CTD - PH 的奥秘被揭开，为医学的进步和患者的健康福祉做出更大的贡献。