二尖瓣瓣环分离合并 Barlow 病致严重二尖瓣反流修复术：关键突破与临床启示

研究人员针对二尖瓣瓣环分离（MAD）合并 Barlow 病（BD）的二尖瓣反流（MR）开展研究，术后 MR 消除，证实术前确认 MAD 及手术矫正的重要性。

　　在人体的 “生命发动机”—— 心脏中，二尖瓣起着至关重要的 “单向阀门” 作用，确保血液正常流动。然而，二尖瓣瓣环分离（Mitral annular disjunction，MAD）和 Barlow 病（Barlow’s disease，BD）却会让这一阀门出现故障，导致二尖瓣反流（Mitral regurgitation，MR） 。目前，对于不同情况下 MAD 是否需要手术以及如何处理 MAD，尚无标准指南。这使得医生在面对这类患者时，如同在迷雾中摸索，治疗决策困难重重。为了解开这些谜团，日本宫崎大学医学院外科心血管外科的 Koji Furukawa 等人开展了相关研究，研究成果发表在《General Thoracic and Cardiovascular Surgery Cases》。

研究人员采用的关键技术方法主要有：通过超声心动图（包括经胸超声心动图和经食管超声心动图）对患者心脏结构和功能进行详细评估，以确定疾病状况；在手术中，运用多种修复技术，如对二尖瓣后叶进行切除并调整高度、缝合瓣环分离部位、植入人工腱索以及进行二尖瓣瓣环成形术等。

病例呈现

一名 75 岁男性，有着 20 多年的 MR 病史，还曾在 5 年前接受过阵发性房颤导管消融术。此次因 MR 加重入院。入院检查发现，他的心尖处可听到 4/6 级收缩期杂音，经胸超声心动图显示存在严重 MR，二尖瓣瓣环扩大、二尖瓣膨出伴后叶脱垂，同时还发现了二尖瓣后瓣环处的 MAD。其他检查也进一步明确了心脏各腔室大小、心功能以及冠状动脉情况。最终，患者被诊断为严重 MR，符合 BD 且伴有 MAD。随后，研究人员为患者实施手术。手术过程中，先建立体外循环（Cardiopulmonary bypass，CPB），切除左心耳，经左心房右侧切口进入二尖瓣。发现二尖瓣瓣环显著扩张，后叶 P2 段高度达 28mm 且明显冗余。手术采取了一系列修复措施，包括切除后叶部分组织、缝合瓣环分离部位、植入人工腱索、进行二尖瓣和三尖瓣瓣环成形术等。术后患者恢复良好，6 个月随访时，心脏结构和功能明显改善，MR 得到有效控制。

讨论与结论

BD 是一种临床综合征，常表现为收缩晚期 MR 相关的非喷射性喀喇音和杂音。其特征包括二尖瓣瓣环显著扩张、瓣膜组织过多、瓣叶膨出和黏液样变性。BD 的发生与二尖瓣瓣环异常运动有关，而 MAD 也是导致二尖瓣瓣环运动异常的重要因素。在 MAD 患者中，二尖瓣瓣环无法随左心室壁同步收缩，反而在收缩期异常扩张和扁平化，这加剧了 BD 相关的二尖瓣复合体功能恶化。对于 BD 导致的 MR，二尖瓣修复术需要综合处理多种问题，如通过瓣环成形术控制瓣环异常运动、防止二尖瓣收缩期前向运动、修复或重建二尖瓣叶和腱索结构。当存在 MAD 时，可靠地减少 MAD 至关重要。研究中采用的改良瓣环成形术直接针对 MAD 进行处理，取得了较好的早期效果。然而，与因纤维弹性缺乏导致的二尖瓣后叶脱垂相比，BD 合并 MAD 的二尖瓣修复术长期效果可能较差，这可能与更严重的退行性改变有关。但对于伴有室性心律失常的 MR 和 MAD 患者，早期手术可能减少心律失常事件，改善预后。目前，对于 MAD 相关的手术决策和二尖瓣干预方式的选择，如微创二尖瓣手术或经导管二尖瓣修复术等，仍缺乏标准指南，有待进一步研究。

综上所述，该研究表明 MAD 对 BD 的进展有着显著影响。术前通过影像学检查确定 MAD 的存在，并在手术中确保其闭合至关重要。这一研究为二尖瓣瓣环分离合并 Barlow 病致严重二尖瓣反流的治疗提供了重要的临床参考，为后续进一步研究指明了方向，有望推动心血管外科领域在该疾病治疗方面取得更大突破。