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研究人员对脑干神经节胶质瘤展开研究，采用 telovelar 入路手术成功治疗，为相关诊疗提供新参考。
在人体复杂的神经系统中，神经节胶质瘤（gangliogliomas）是一种较为罕见的肿瘤，它主要起源于中枢神经系统（central nervous system，CNS） 。大部分神经节胶质瘤好发于颞叶，而累及脑干的情况尤为少见。在医学领域，准确诊断和有效治疗这类肿瘤一直是极具挑战性的难题。由于其发病率低，相关临床经验和研究数据相对匮乏，医生在面对脑干神经节胶质瘤患者时，常常难以制定出精准、有效的治疗方案。因此，深入研究脑干神经节胶质瘤的临床特征、治疗方法及预后情况，对于提高医学诊疗水平、改善患者生存质量至关重要。
来自 Koc University Hospital 医学院和 American Hospital 神经外科的研究人员 Ege Anil Ucar、Utku Ozgen 和 Talat Kiris 开展了一项关于脑干神经节胶质瘤的研究。他们报道了一例极为罕见的脑干背侧外生性神经节胶质瘤延伸至卢施卡孔（foramen of Luschka）的病例，这一研究成果发表在《Journal of Medical Case Reports》上。该研究通过详细分析这一独特病例，为脑干神经节胶质瘤的诊疗提供了新的视角和宝贵经验，有助于丰富医学领域对这类罕见肿瘤的认识。
研究人员在此次研究中主要运用了以下关键技术方法：首先，通过磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）对患者进行检查，获取肿瘤的位置、形态等影像学信息，为后续诊断和手术方案制定提供重要依据；手术过程中采用了神经监测（neuromonitorization ）和神经导航（neuro-navigation）技术，确保手术的精准性和安全性；此外，术中还使用了钠荧光素（sodium fluorescein）对肿瘤进行染色，以便更清晰地观察肿瘤边界，辅助手术切除。
临床症状
一名 23 岁的土耳其男性患者，因右侧视野出现闪光症状持续 2 周前来就诊。经全面的身体检查，包括颅神经（cranial nerves，CN）、运动和感觉功能、反射、小脑功能以及视野检查等，均未发现明显异常。随后的 MRI 检查显示，在右侧卢施卡孔处有一个大小为 18×14×11mm 的肿块。该肿块边界清晰，在 T2 加权像（T2-weighted image，T2WI）上呈高信号，在 T1 加权像（T1-weighted image，T1WI ）上呈等信号，增强扫描后呈均匀强化。放射科医生对 MRI 结果进行分析，初步鉴别诊断考虑为毛细胞型星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤或血管母细胞瘤。磁共振血管造影（Magnetic resonance angiography）显示，小脑后下动脉（posterior inferior cerebellar artery，PICA）的前髓质、外侧髓质和终绒髓质段环绕着肿瘤。
手术过程
研究人员采用 telovelar 入路进行手术，并在术中运用神经监测和神经导航技术。首先进行中线枕下开颅术，通过分离右侧小脑扁桃体直至悬雍垂，从而到达肿瘤部位。接着，经第四脑室侧隐窝进入卢施卡孔，观察到肿瘤位于 PICA 尾袢上方、终绒段外侧、扁桃体下方，且从脑干向外生长。术中使用钠荧光素对肿瘤进行染色，借助显微镜的黄色 - 560 滤镜，清晰地观察到肿瘤。随后进行活检，并使用超声外科吸引器（Cavitron Ultrasonic Surgical Aspirator）对肿瘤进行部分切除。冰冻切片结果显示为神经节胶质瘤。之后，小心地将肿瘤从颅神经 9、10、11、PICA 以及延髓上分离并切除。
术后情况
对切除的肿瘤进行组织病理学检查，发现肿瘤由呈毛细胞样形态的星形胶质细胞和发育异常的神经节细胞组成。肿瘤中可见常见的嗜酸性颗粒小体和局灶性 Rosenthal 纤维，但未发现血管增生、坏死及有丝分裂现象，肿瘤的 Ki-67 评分低于 1%。免疫组织化学结果显示，突触素（synaptophysin）和 OLIG2 呈阳性，CD34、神经丝蛋白（NFP）和 H3K27M 呈阴性。综合各项检查结果，最终确诊为 1 级神经节胶质瘤（World Health Organization 2021），且 BRAFV600突变检测为阴性。患者术后恢复顺利，血流动力学稳定，神经系统检查正常，术前的闪光症状完全消失。早期术后 MRI 检查显示肿瘤已完全切除（gross total resection，GTR） 。在术后第 3 个月、第 9 个月和第 15 个月的 MRI 检查中，发现颅神经 9、10、11 从脑干穿出部位存在稳定的点状强化。
讨论
该病例报告展示了一例极为罕见的低级别神经节胶质瘤，其具有外生性生长模式，并集中在卢施卡孔部位。以往研究表明，神经节胶质瘤在中枢神经系统肿瘤中占比约 0.4%，在儿童中枢神经系统肿瘤中占比 1 - 10%，而脑干神经节胶质瘤更为罕见。多数脑干神经节胶质瘤在第四脑室或小脑脑桥角（cerebellopontine angle，CPA）有外生部分，被称为 “过渡型” ，这类肿瘤通常只能切除其外生部分，而对脑干部分进行根治性切除往往会导致严重的并发症。但本病例中的肿瘤与过渡型不同，它向外生长并延伸至卢施卡孔，使得完全切除肿瘤成为可能。
神经节胶质瘤最常见的症状是幕上区域的癫痫（占 85%），而在幕下区域，患者会出现各种不同的症状，如颅神经功能缺损、共济失调、脑积水以及运动或感觉功能障碍等。在本病例中，患者唯一的症状是右侧周边视野的阵发性闪光，这种症状较为罕见。
根据肿瘤的组织学特征，神经节胶质瘤可分为不同级别。1 级肿瘤主要由发育异常的神经节细胞和各种类型的胶质细胞组成，本病例中的肿瘤即符合 1 级神经节胶质瘤的特征。由于 1 级神经节胶质瘤具有良性性质，因此术后未推荐辅助治疗。
在手术入路选择方面，telovelar 入路和经蚓部入路（transvermian approach）是进入第四脑室最常用的两种方法。经蚓部入路常用于位于第四脑室头侧且未扩散至侧隐窝的病变，而 telovelar 入路则可用于到达侧隐窝和卢施卡孔。经蚓部入路可能会导致小脑性缄默症，通常与损伤齿状核有关。在本病例中，由于肿瘤延伸至右侧卢施卡孔，研究人员选择了 telovelar 入路，这样既能获得更好的手术视野，又可避免小脑性缄默症和其他小脑相关并发症。
总体而言，神经节胶质瘤的预后较好，有研究报道其 7.5 年无复发生存率可达 97%。然而，肿瘤的位置对预后有显著影响，脑干神经节胶质瘤的 5 年生存率明显低于其他部位。此外，肿瘤的分级也是影响预后的重要因素，WHO 分级为 1、2、3 级的肿瘤，5 年生存率分别为 99%、79% 和 53%。
本研究通过对这一罕见病例的详细报道和分析，为脑干神经节胶质瘤的临床诊疗提供了重要参考。研究结果表明，telovelar 入路是切除该区域肿瘤的一种安全有效的方法。同时，该病例也提醒临床医生，在面对卢施卡孔部位的病变时，应考虑到神经节胶质瘤的可能性，早期准确诊断对于患者的治疗和预后至关重要。这一研究丰富了医学领域对脑干神经节胶质瘤的认识，为今后类似病例的诊疗提供了宝贵经验，有助于推动神经外科领域在罕见肿瘤治疗方面的发展。
